鼻巨大神经纤维瘤1例

• 作 者: 高陈恺;马超武;徐建中;
• 机 构: 解放军117医院耳鼻喉科
• 出 处: 2013浙江省医学会耳鼻咽喉头颈外科学学术年会
• 发表日期: 2013年期

单发性神经纤维瘤为周围神经纤维成分局限或弥漫性增生所形成的瘤样肿物。好发部位可在耳、鼻、鼻窦、咽、喉、但以鼻腔和鼻窦为主。以鼻前部（鼻前庭、中鼻道）常见，来源多为下鼻甲或鼻中隔神经纤维瘤，可累及后鼻孔及咽部。鼻窦以上颌窦好发。该肿瘤具有轻度浸润性，在鼻腔内易浸润鼻翼、鼻中隔的软组织，形成粘连（如本例）。肿瘤不破坏邻近骨质，也不转移。恶变后肿瘤较大，边缘不规则，破坏窦壁，侵犯邻近组织和间隙如眼眶、翼腭窝和颞下窝等。总体而言发病较少见，仅有个案报导。查体可见鼻腔鼻咽灰白或红色肿物，影像学检查肿瘤为软组织密度，一般密度均匀，CT值30～50HU，肿块与周围组织粘连，分界不清，与良性者如息肉囊肿有所不同。肿瘤呈膨胀性生长对邻近结构和骨质产生压迫，而不破坏和转移。据报导神经纤维瘤较少恶变，恶变率约10％，恶变后表现为恶性肿瘤的生物学特性，与该部位其它恶性肿瘤无法明确鉴别诊断。术前据CT软组织和液性密度差异可与囊肿相鉴别。CT增强后轻度强化或不强化可与血管性肿瘤相鉴别；轻度浸润、粘连等特性与息肉、纤维瘤、平滑肌瘤等相区别；与乳头状瘤影像学类似，一般需病理明确；当神经纤维骨化时需与骨瘤及骨化性纤维瘤鉴别，主要区别发生部位和范围。神经纤维瘤呈膨胀性生长，压迫或推移邻近结构和骨质，不转移。与大多数恶性肿瘤可以鉴别。以手术治疗为主，术前尽量活检，冈肿瘤界限清楚，即使体积较大也可彻底切除，不易复发。