【摘 要】
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目的：了解儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr Virus-Associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, EBV-HLH)的临床特征、研究HLH-2004方案对EBV-HLH
【机 构】
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重庆医科大学附属儿童医院,400014
【出 处】
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国际发育与疾病高峰论坛暨第六届儿童保健高层论坛、重庆市儿科年会
论文部分内容阅读
目的：了解儿童EB病毒相关噬血淋巴组织细胞增生症(Epstein-Barr Virus-Associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, EBV-HLH)的临床特征、研究HLH-2004方案对EBV-HLH的疗效、分析影响EBV-HLH预后的危险因素.方法：采用回顾性分析2006年1月-2009年12月在我院诊治的83例儿童EBV-HLH发病时的临床特征及HLH-2004方案治疗EBVHLH的疗效、Kaplan-Meier去估计总体生存率及平均生存时间、对数秩检验(log-rank test)比较不同治疗组间生存曲线是否有差异、采用单因素和多因素Cox模型分析影响EBV-HLH预后的危险因素.结果：(1)83例患儿中,男45例,女38例,发病年龄6个月～ 14岁11月,44例接受HLH-2004方案治疗,3年总体生存率为(55.8±7.9)％. (2) EBV-HLH患儿高热、肝脾肿大、外周血两系或三系降低、凝血功能障碍多见；呼吸道症状、咽峡炎、皮疹、神经系统表现较少见；97.3％患儿有铁蛋白升高,大多数患儿有肝脏功能损害和脂质代谢紊乱；骨髓检查提示89.0％患儿可见噬血细胞.(3)贫血程度、白蛋白＜ 30g/L、 CD4：CD8异常、NK细胞比例＜3％、治疗方式是影响EBV-HLH预后的独立危险因素(P＜0.05).结论：EBV-HLH在我国较常见,临床表现危重,预后差；HLH-2004诊治方案是治疗儿童EBV-HLH的有效方案；部分EBV-HLH可能合并家族性HLH,单用免疫化疗不能挽救患儿的生命,需要进一步造血干细胞移植,需要积极开展HLH相关基因检查；单用对症治疗不能挽救EBV-HLH患儿的生命.
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