【摘 要】
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间叶性软骨肉瘤由Lichtenstein and Bernstein于1959年首先描述，提出其为独立的疾病单元。DowIing等于1964年报道了骨外软组织发生的间叶性软骨肉瘤。软组织间叶性软骨肉瘤是
【机 构】
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山东东营胜利油田中心医院病理科 257034
【出 处】
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山东省抗癌协会第五次会员代表大会暨山东省第四届肿瘤学术大会
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间叶性软骨肉瘤由Lichtenstein and Bernstein于1959年首先描述，提出其为独立的疾病单元。DowIing等于1964年报道了骨外软组织发生的间叶性软骨肉瘤。软组织间叶性软骨肉瘤是一种极为少见且预后差的软组织恶性肿瘤，约占间叶性软骨肉瘤1/5-1/3。肿瘤的小细胞呈CD99,Syn,CgA和NSE联合表达阳性，具有原始神经外胚层的分化特点，属于原始间叶组织。以往对肿瘤内软骨岛也曾有不同观点，最初人们认为软骨岛必须是完全良性的，后来发现许多病例中存在不成熟肿瘤性软骨岛，形成低恶性级别的软骨肉瘤样结构。本例为分化成熟的软骨。有关细胞遗传学研究发现间叶性软骨肉瘤存在染色体异常，但未见Ewing家族肿瘤的11;22易位。肿瘤细胞TP53核阳性。间叶性软骨肉瘤好发于15-33岁，女性较多见。骨外发生的软组织间叶性软骨肉瘤常见于壮年，多见于头颈部，特别是眼眶、颅内和硬脊膜，其次为上下肢、腹股沟、骼窝、纵隔、肾、肺等。本例发生于盆腔腹壁，属非常少见的部位，最初影像学检查考虑卵巢畸胎瘤，也是因为部位的原因造成误诊。对于这种高度恶性的肿瘤，若通过穿刺或影像学检查能够明确诊断，手术方式最好选择直视下将肿物完整切除，避免腔镜下手术，致标本破碎发生种植或转移。
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