【摘 要】
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转基因小鼠模型已被广泛用于研究老龄化的神经退行性疾病。这些疾病包括阿尔茨海默氏症(AD),帕金森病(PD),亨廷顿病(HD),肌萎缩性脊髓侧索硬化症(AL S)。这些疾病的共同
【机 构】
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中国科学院遗传与发育生物学研究所,北京100101
【出 处】
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2013年北京亦庄生物医药园产业创新与发展论坛第八期活动暨第一届模式动物与生物医学研究会
论文部分内容阅读
转基因小鼠模型已被广泛用于研究老龄化的神经退行性疾病。这些疾病包括阿尔茨海默氏症(AD),帕金森病(PD),亨廷顿病(HD),肌萎缩性脊髓侧索硬化症(AL S)。这些疾病的共同特点是随着老龄化,大脑中有错折叠蛋白的积累和神经细胞死亡。然而,AD,PD和HD转基因小鼠模型的大脑并不像病人脑组织一样显示出明显的神经元丧失。通过建立转基因猴和猪的HD模型,我们发现它们的大脑中有轴突变性和细胞凋亡,并且这些病理变化在转基因小鼠中尚无报导。此外,相对于转基因小鼠,突变的HD蛋白似乎在转基因猴和猪中造成更明显的表型。这些发现表明,物种的差异对错误折叠蛋白质引起的神经病理变化有重要的影响,也提示转基因大动物模型对寻找有效的治疗途径将提供重要手段。
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