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目的：总结382例肺动脉闭锁(pulmonary atresia，PA)患者的外科治疗经验，探讨手术时机、术式选择和手术危险因素。
方法：1999年1月至2011年3月连续对382例PA患者行外科治疗，其中肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA/VSD)316例，一期根冶性手术131例，姑息性手术185例(其中40例目前完成二期根治)。185例接受了214例次姑息手术(单一姑息手术147例和复合、分步姑息手术38例);室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)66例，一期根治性手术11例，姑息性手术55例(其中2例目前完成二期根治)。55例接受了56例次姑息手术(单一姑息手45例和复合、分步姑息手术10例)。全组患者初次手术时Nakata指数107.6±58.1(21.8～367.8)mm2/m2，142例行一期根治手术前Nakata指数219.9±99.6(50.8～575.8)mm2/m2(全组患儿一般资料见表1)。根治性手术者右心室流出道以相应大小涤纶修补VSD，切除右心室流出道异常肌束，重建右心室流出道至肺动脉通路。右心室流出道扩大或重建材料包括同种带瓣血管或牛颈静脉管道/血管片、自体心包片及涤纶片。姑息手术方法包括体肺动脉分流(主动脉一肺动脉中心分流、改良Blalock—Taussig分流，Melboume分流)、双向Glenn术、改良Brock术和肺动脉瓣球囊扩张术。双源供血的大主肺侧枝动脉(MAPCAs)予以结扎或介入栓堵，单源供血者需融合连接至固有肺动脉。
结论：PA患者尽早手术可取得较满意的效果，可明显改善患儿紫绀缺氧症状和进一步促进肺血管发育，为二期根治和提高生活质量创造有利条件;PA/VSD合并多个MAPCAs时整体病情相对复杂，正确选择适应症和手术方法十分重要和需要不断探索:PA/IVS可根据右心室发育情况和Z值选择相应的术式。