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目的:探讨自身免疫性疾病和血液系统恶性肿瘤的相关性.方法:总结2003年1月到2013年2月住院患儿确诊自身免疫性疾病合并血液系统恶性肿瘤者3例,分析其临床资料并文献复习.结果:3病例均为临床症状反复，且血象改变不缓解，复查骨穿确诊合并血液系统恶性肿瘤，确诊时骨髓象诊断符合相应诊断标准。结论:自身免疫性疾病发生血液系统恶性肿瘤的几率增高，与某种分子亚型或临床亚型之间可能存在关联，此外免疫调控、免疫抑制药物的应用，可能是其危险因素。自身免疫性疾病诊治过程中需监测发生血液系统恶性疾病的可能性，必要时反复复查骨髓穿刺及活检。