【摘 要】
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目的：研究噬血细胞综合征的临床特点及可能的预后因素.
方法：回顾分析我院近5年来确诊噬血细胞综合征34例的一般特征、原发病、肿瘤相关组(M-AHS)和非肿瘤相关组(non-MAHS)
【出 处】
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中华医学会北京分会2007年血液学年会
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目的：研究噬血细胞综合征的临床特点及可能的预后因素.
方法：回顾分析我院近5年来确诊噬血细胞综合征34例的一般特征、原发病、肿瘤相关组(M-AHS)和非肿瘤相关组(non-MAHS)的特征、预后因素及治疗.
结果：34例患者,男/女为20/14,年龄6-73岁,9例(26.5％)最终证实为NHL,11例(32.4％)证实为病毒感染,3例(8.8％)为细菌感染,5例(14.7％)为免疫系统疾病,6例(17.6％)最终未能找到原发病.M-AHS与non-MAHS两组,在一般临床表现及实验室特征上比较无显著差异：但Fbg水平检测M-AHS组明显低于non-MAHS纽(P<0.05).34例患者中,死亡24例(70.6％),死亡组和非死亡组在血小板计数及原发病是否为肿瘤等方面两组有显著性差异(P<0.05).多元回归分析显示血小板减少(OR为6.7,P=0.04)和肿瘤为原发病(OR为10.5,P=0.01)为死亡的独立危险因素.
结论：HLH是一种严重的临床综合症,病因多样,但有明显的标志性特征.MAHS组较non-MAHS组具有更低的Fbg水平.血小板减少、肿瘤相关者可能与预后不良有关.
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