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ANCA相关性血管炎(ANCA associated systemic vasculitis，AASV)，是一类以系统性坏死性血管炎为病理基础的全身性自身免疫性疾病，以小血管壁的炎症和纤维素样坏死为主要特征，肾脏和肺是其最常损害的脏器。本病的主要的病理损害特点是血管坏死性病变，表现为血管局灶性纤维素样坏死，大量的白细胞浸润以及白细胞聚集。这种改变可以累及小动脉、毛细血管和小静脉，尤其以肾小球和肺泡毛细血管容易受累。内耳当免疫复合物沉积到耳蜗，耳蜗的血管炎可能是耳部病变听力障碍，前庭或者中枢神经系统受累的病理生理基础。但国内外此方面研究甚少，尚未得出明确的病理改变证据。本文现对本病的临床特点、诊断、辅助检查、治疗及预后等相关内容进行了简述。