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目的 探讨神经白塞氏病的临床病理特征。方法 3 例患者均符合国际白塞氏病研究组织的诊断标准，其中1 例进行了尸检。结果 病例1 表现为脑脓肿及静脉窦血栓形成，病例2 表现为复发性脑干脑炎和小脑性共济失调，病例3表现为脑梗死、癫痫。尸检观察到大脑半球皮质下可见脑组织呈板层坏死。大小脑半球、脑干多发梗死灶，胶质细胞增生。小动静脉呈现血管炎改变，血管周围可见炎性细胞主要是淋巴细胞及单核吞噬细胞浸润。大脑半球白质髓鞘脱失，在中枢神经的不同平面可见到下行椎体束变性。结论 神经白塞氏病的临床表现呈多样性，可先于白塞氏病的诊断，详细了解有无白塞氏病的主要及次要表现对确立诊断有重要价值。血管炎是神经白塞氏病的重要病理机制。