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目的 探讨小脑血管母细胞瘤的诊断和显微外科手术的处理要点.方法 以2010年6月～2014年10月在河南省肿瘤医院接受手术治疗并经病理确诊的13例小脑血管母细胞瘤患者为研究对象,对其年龄、性别、症状、肿瘤部位、CT及MRI情况、手术切除程度、手术并发症及死亡率的资料进行回顾性总结和分析.结果 发病年龄为21～ 52岁,平均为35.2岁；病程1月～5年,平均为6个月,男性多于女性.临床表现主要表现为颅内压增高、小脑功能障碍及颅神经损害,其中首发症状为头痛、恶心、呕吐者10例,眩晕、行走不稳者6例,躯体共济失调者8例,耳鸣、听力下降1例,吞咽困难1例.CT和MRI是主要的诊断方法.肿瘤位于左侧小脑半球5例,右侧小脑半球6例,小脑蚓部2例,呈大囊伴小结节型10例,实质性2例,形状多为椭圆形或不规则状；单纯囊性型1例.根据肿瘤部位的不同分别采用后正中入路、枕下旁正中入路及乙状窦后入路.所有手术均在显微镜下进行,囊性肿瘤行囊液排空及瘤结节切除术,其中寻找并切除瘤结节为手术关键.对于实质型病变,术中根据CTA和MRA的检查结果,在阻断肿瘤血供后,争取将肿瘤整块全切除.13例患者中11例囊结节型及单纯囊性型肿瘤行显微镜下全切除10例,1例大部切除者因囊壁靠近脑干,手术过程中出现生命体征明显改变而终止手术.实质型肿瘤1例全切,1例因手术中出血较多而终止手术未能全切.手术后神经系统症状明显改善12例；1例次全切除者术后并发出血,再次手术发现为残留渗血,清除血肿并仔细止血,术后未遗留神经功能障碍.10例术后接受7～56个月(平均27.5个月)的随访,其中9例恢复正常工作和生活,1例遗留小脑性共济失调,无复发.结论 小脑血管母细胞瘤为良性肿瘤,CT和MRI可对小脑血管母细胞瘤作出定性、定位诊断,并可将其分型以利于选择不同的手术方法.该肿瘤为良性肿瘤,肿瘤全切除可获得根治,术后肿瘤残留可行放疗或伽玛刀治疗,预后良好.