【摘 要】
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背景 可逆性后部脑病综合征是以皮层下血管源性水肿为特点,常见原因为高血压危象、先兆子痫、子痫或使用免疫抑制药物,但与视神经脊髓炎有关的报道较少见.方法 回顾性分析2010-2013年在我科住院并确诊为NMO/NMOSD的110例患者的临床及影像学特点.结果 110例患者中8例出现脑部症状,出现可逆性后部白质脑病时的平均年龄为23.6岁(4岁-78岁),NMOSD的平均病程为13.4月(2月-6年)
【机 构】
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中山大学附属第三医院 神经内科 中山大学附属第三医院 放射科
【出 处】
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广东省医师协会第五届神经内科医师大会
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背景 可逆性后部脑病综合征是以皮层下血管源性水肿为特点,常见原因为高血压危象、先兆子痫、子痫或使用免疫抑制药物,但与视神经脊髓炎有关的报道较少见.方法 回顾性分析2010-2013年在我科住院并确诊为NMO/NMOSD的110例患者的临床及影像学特点.结果 110例患者中8例出现脑部症状,出现可逆性后部白质脑病时的平均年龄为23.6岁(4岁-78岁),NMOSD的平均病程为13.4月(2月-6年).2例患者存在PRES的危险因素：1例患者进行血浆置换,1例患者使用IVMP.5例患者症状完全恢复,恢复时间平均为26天(10-60天),3例患者症状部分缓解.所有患者均使用间接免疫荧光法进行NMO-IgG检测,其中7例患者为阳性,1例为阴性.7例患者在出现可逆性后部脑病时进行脑脊液检查,5例患者脑脊液白细胞升高,3例患者脑脊液蛋白升高.所有患者在出现可逆性后部脑病后均进行头颅MRI检查.所有患者的病灶均为双侧,其中3例为双侧对称(第6-8例).所有患者均复查头颅MRI(平均为6.8月,1-24月),2例患者T2W信号异常完全恢复,5例患者部分恢复,1例患者未恢复；2例Gd增强的患者Gd增强病灶均明显减少；3例行DWI检查的患者中,1例完全恢复,1例部分恢复,1例未恢复.结论 视神经脊髓炎疾病谱患者的颅内病灶复杂多样,可出现血管源性水肿,表现为可逆性后部脑病综合征,其作用机制可能是NMOSD患者水通道蛋白的功能异常引起CNS水流障碍,在出现血压波动或其他引起血容量快速变化的原因时,容易出现可逆性后部脑病综合征.
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