【摘 要】
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目的 探讨先天性进行性骨化性肌炎的X线表现及特点,以提高对其认识.方法 对我院2010--2016年4例已证实的先天性进行性骨化性肌炎患儿的四肢长骨及胸腹部平片进行分析.结果 本组4例先天性进行性骨化性肌炎患儿X线表现为：尺桡骨及手背侧皮下的多发不规则的密度增高影.结论 先天性进行性骨化性肌炎(myositisossificansprogressiva,MOP)是一种原因不明的、中胚
【出 处】
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中华放射学学术大会2016、中华医学会第23次全国放射学学术大会暨中华医学会第24次全国影像技术学术大会
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目的 探讨先天性进行性骨化性肌炎的X线表现及特点,以提高对其认识.方法 对我院2010--2016年4例已证实的先天性进行性骨化性肌炎患儿的四肢长骨及胸腹部平片进行分析.结果 本组4例先天性进行性骨化性肌炎患儿X线表现为：尺桡骨及手背侧皮下的多发不规则的密度增高影.结论 先天性进行性骨化性肌炎(myositisossificansprogressiva,MOP)是一种原因不明的、中胚层发育异常、常染色体显性遗传性、进行性结缔组织疾病.临床表现大多在6岁以前发生,最早可在生后5～6天发现.主要表现为皮下组织内出现硬块.可伴有短拇趾及拇指畸形.实验室检查碱性磷酸酶可以增高.影像学X线表现较为特征性.病变肌肉软组织内可见广泛多种形态的骨化影,背侧多于腹侧.最常见于颈部,尤其是胸锁乳突肌的部位,以及胸背部和腋窝部.本病皮肤及皮下脂肪无钙化或骨化影.本病需与特发性泛发性钙质沉着症相鉴别.MOP以肌肉软组织内广泛多发钙化影为其典型X线表现,结合手、足骨先天性畸形,不难诊断.
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