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目的：研究胆汁淤积型婴儿肝炎综合征的肝组织超微病理及组织病理改变特征，结合临床资料探讨其诊断意义。
方法：2006.6～2007.10，对重庆医科大学附属儿童医院感染消化科住院并随访的36例胆汁淤积型婴儿肝炎综合征患儿进行肝组织活检，分析肝组织病理及超微病理特征。
结果：36例淤胆型IHS患儿肝组织光镜观察显示：肝细胞肿胀、变性、坏死、多核巨细胞形成、胆管增生、纤维组织增生、肝小叶和汇管区炎性细胞浸润为主要病理表现。肝细胞淤胆，假腺腔形成、羽毛状变性和毛细胆管胆栓形成为胆汁淤积的特征。7例影像学检查除外胆道闭锁病例肝组织呈现典型胆道梗阻征象。电镜下常见核改变、胞质溶解、炎症细胞浸润、胶原纤维增生和溶酶体增多。形态学改变结合临床表现诊断肝糖原累积病2例，尼曼皮克病1例，分类不明脂质沉积病1例。
结论：胆汁淤积型IHS患儿肝组织普通光镜和电镜下存在共同的病理改变，但两者相结合增加了遗传代谢性疾病的检出率。部分影像学诊断困难胆道闭锁者其组织形态学可提示胆道梗阻征象。