神经纤维瘤病继发恶性外周神经鞘膜瘤一例

来源 :中华医学会第十七次全国皮肤性病学术年会 | 被引量 : 0次 | 上传用户:al035258
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  本例患者在20岁左右才出现神经纤维瘤,发病年龄较晚,因而临床症状相对较轻:体格发育正常,无智力障碍,无癫痫发作史。咖啡斑可能发病年龄较早,但因患者未加注意,故不能说清楚开始发生的时间。两个子女中有一个发病,符合本病50%的遗传规律。位于腰部的神经纤维瘤,属于经常受压迫或摩擦的肿瘤,故而相对容易发生恶性变。本例患者,左腰部神经纤维瘤己发生恶变,手术扩大切除是首先方案。有报道神经纤维瘤瘤体组织脆嫩,血供丰富,面积大于100cm2者的手术出血量平均1000-1800ml,中小瘤体可达250-400ml。本例患者已行手术切除植皮治疗,手术出血量约为600ml,远低于报道出血量。同时指出本病须与纤维肉瘤、平滑肌肉瘤等疾病区别,病理检查可以确认。
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