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目的：探讨无肌病性皮肌炎合并肺间质纤维化的临床特点.方法：回顾性分析7例无肌病性皮肌炎合并间质性肺疾病的患者的临床资料,包括临床症状体征、肌酶、肌电图、肌肉病理检查、胸部CT、肿瘤指标、治疗方案等.结果：所有患者均无肌力下降,肌酶、肌电图均正常.其中3例进展迅速,占27.27％,2例因为急性肺间质病变导致呼吸衰竭而死亡,另1例死于严重的肺部感染.1例患者合并肺癌.结论：无肌病性皮肌炎合并闻质性肺疾病死亡率离,可出现急性加重,且易伴发严重的感染,提倡早期发现,积极治疗.