【摘 要】
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目的 研究和分析多发性骨髓瘤(MM)伴AL 淀粉样变性的临床特征.方法 回顾性分析2006 年3 月至2013 年8 月长征医院和闸北区中心医院血液科诊治的33 例经病理活检明确的MM
【机 构】
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上海市闸北区中心医院,200070
【出 处】
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第四届全国血液肿瘤学术大会暨第七届全国淋巴肿瘤诊治进展研讨会
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目的 研究和分析多发性骨髓瘤(MM)伴AL 淀粉样变性的临床特征.方法 回顾性分析2006 年3 月至2013 年8 月长征医院和闸北区中心医院血液科诊治的33 例经病理活检明确的MM 伴AL 淀粉样变性患者临床、实验室检查、治疗及预后情况.结果33 例MM 合并AL 淀粉样变性患者中常见受累脏器为肾(75.76％)、心脏(54.55％),M 蛋白主要为IgGλ 轻链型(39.40％)、IgAλ 轻链型(30.30％).33 例MM 伴AL 淀粉样变性患者的中位随访时间32(2～94)个月,中位总生存时间(OS)为30(1～94)个月.根据患者受累器官个数分组,1 个器官受累患者的中位生存时间为43 月,两个器官受累是中位生存时间降至21 月,3 个或以上器官受累的患者仅12 个月(P＜0.05).有心脏累及的患者中位0S 时间为15(1～26)个月,低于其他患者的中位0S 时间40(13-94)个月(P＜0.05).15 例采用硼替佐米联合治疗的有效率53.33％,中位生存期为30(10～94)个月(P=0.023),优于其他治疗.结论 MM 伴AL 淀粉样变性少见,常见受累部位为肾脏及心脏.多发性骨髓瘤伴淀粉样变是预后不良的因素,MM 伴AL 淀粉样变性累及器官越多,预后越差,其中累及心脏者预后更差,接受新型治疗可提高疗效.
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