2010年AASLD原发性硬化性胆管炎指南解读

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原发性硬化性胆管炎(prima.ry sclerosing cholangitis,PSC)是慢性胆汁淤积性疾病,其特征为肝内外胆管炎症和纤维化,进而导致多灶性胆管狭窄.大多数患者最终发展为肝硬化、门静脉高压和肝功能失代偿.目前尚无有效的治疗药物,肝移植为终末期PSC的唯一有效治疗手段. 有碱性磷酸酶(ALP)和谷氨酞转肤酶(GGT)升高等胆汁淤积生化特征的患者,如果胆管造影〔磁共振胆管造影(MRCP)、内镜逆行胆管造影(ERCP)、经皮肝穿刺胆管造影]显示典型的多灶性狭窄和节段性扩张的胆管改变,并除外继发性硬化性胆管炎,即可以诊断PSC. 目前尚无治疗PSC的有效药物。治疗的主要目标为PSC的相关并发症,包括脂溶性维生素缺乏、骨质疏松、大胆管狭窄、胆管癌。肝移植是终末期PSC唯一有效的治疗手段。其治疗方法主要包括:药物治疗、内镜治疗、手术治疗等。
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