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目的 探讨新疆慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia,CLL)患者临床特征及p53基因缺失的检出率及其临床意义.方法 采用荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术对77例CLL患者进行p53基因缺失的检测,分析p53基因缺失对预后的价值及其与临床特征和部分预后参数的关系.单因素生存分析采用Kaplan-Meier法绘制生存曲线和Log-rank检验.结果 (1)77例CLL中,10例(12.9％)检测出p53染色体缺失,而20例对照组中均不存在p53缺失,差异有统计学意义(P＜0.05).其中,32例汉族CLL中4例检测出p53缺失,45例维吾尔族CLL中6例检测出p53缺失,但两族间p53基因缺失率比较无统计学意义(P＞0.05)；p53基因缺失与患者性别、年龄、民族、外周血(除血红蛋白以外)、血清乳酸脱氢酶(lactate dehydrogenase,LDH)、β2-微球蛋白(β2-microglobulin,β2-MG)及CD38表达水平等无明显相关性(P＞0.05)；而与疾病后期及ZAP-70高表达有相关性(P＜0.05).(2)20例患者接受含氟达拉滨方案治疗,其中p53基因缺失者5例,部分缓解(partial remission,PR)1例,无1例达完全缓解(complete remission,CR),总缓解率(overall remission,OR)为20％；p53基因无缺失者15例,PR 11例,CR 4例,OR为75％,二者OR比较,P＜0.05.中位随访39.0(8.0-136.0)个月,死亡11例(14.3％),其中死于CLL及其相关并发症者7例,其他原因者4例.死亡的7例患者均伴有p53基因缺失.伴有p53基因缺失组无进展生存期(18个月)明显短于无p53基因缺失者(55个月),差异有统计学意义(P＜0.05).结论 新疆10％以上CLL患者存在p53基因缺失,但维汉两族CLL患者p53基因缺失率比较无差异,p53基因缺失与疾病后期,ZAP-70高表达有关,p53基因缺失者生存期较短,采用含氟达拉滨方案治疗OR低于无缺失者,故应避免选择影响p53信号传导系统的药物.