【摘 要】
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心肌致密化不全(noncompacfion of ventricular myocardium,NVM)为一种严重危害人类健康、罕见的、具有临床特色的先天性心室肌发育不全性心肌病.2006年美国心脏病协会(Ameri
【机 构】
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郑州大学第一附属医院心内科 河南 郑州 450052
【出 处】
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2008第四届海河之滨心脏病学会议
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心肌致密化不全(noncompacfion of ventricular myocardium,NVM)为一种严重危害人类健康、罕见的、具有临床特色的先天性心室肌发育不全性心肌病.2006年美国心脏病协会(American Heart Association,AHA)发布心肌病当代定义和分类,亦将其规为未定心肌病.该病有家族发病倾向,但非单一遗传背景,可孤立存在,也可与其他先天性心脏畸形并存.全球范围内统计,本病的发病率为0.05％～0.24％,首发年龄差异很大,患者常死于进行性心力衰竭、致命性心律失常和血栓栓塞.猝死率为13％～18％.药物治疗仅可暂时缓解症状,难以遏制病情进展,心脏移植是终末期主要治疗方法.既往对本病缺乏认识,国内报道尚少,因此如何早期诊断并适当治疗,逐渐引起临床医生的关注.
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