【摘 要】
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噬血细胞综合症(HLH)是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应为特征的临床综合症.疾病为一系列遗传或获得性细胞毒性淋巴细胞功能缺陷,往往伴随着不受控制的感染.HLH也
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噬血细胞综合症(HLH)是一种以免疫功能极度活化导致病理性炎症反应为特征的临床综合症.疾病为一系列遗传或获得性细胞毒性淋巴细胞功能缺陷,往往伴随着不受控制的感染.HLH也可能由自身免疫性疾病或恶性肿瘤导致的持续性抗原刺激引起.基因突变导致细胞毒性淋巴细胞功能障碍时HLH经常被描述为"原发",获得性反应性疾病经常被描述为"继发".越来越多的证据说明由于存在基因易感性的患者经过特定的免疫刺激而引发的HLH更为复杂.HLH的早期识别和潜在原因评估是非常重要的,因为存活需要使用免疫抑制和去除活化抗原的早期治疗.然而,HLH的诊断受到了如病理性炎症反应和其他临床情况重叠的种种挑战.治疗的进一步改善需要前瞻性试验,根据每个病人导致病理性炎症反应的病理基础以确定最佳的治疗措施.
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