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目的 加深对以肺部多发空洞为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的认识，拓宽临床鉴别诊断思路及提高治疗水平，改善患者预后。 方法 以郑州大学第一附属医院收治的1例肺部多发空洞为首发症状的抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎病例进行分析，从最初考虑真菌感染、结核感染、肿瘤性病变，及实验性抗感染、抗结核无效，到最终明确诊断为抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎累及肺，激素治疗有效，这整个过程中的关键是肺穿刺活检病理结果(肉芽肿性炎伴少量坏死，结核不除外)及最终才完善的ANCA性血管炎抗体谱，复习ANCA相关血管炎累及肺少见的影像学表现相关文献。 结果 自身免疫疾病肺损害最常见的是肺部间质改变，肺部空洞改变者较少见，但出现肺部空洞表现时仍应想到自身免疫疾病的排查。 结论 风湿及强直性脊柱关节炎等基础疾病所致的肺部空洞改变，积极治疗原发病就能有很好的改善，不应过分干预。