全身淋巴结肿大、皮下结节伴黄疸

• 作 者: 袁振刚;傅卫军;侯健;余润泉;
• 机 构: 第二军医大学附属长征医院 上海200003
• 出 处: 第四届中国医师协会血液科医师论坛
• 发表日期: 2010年期

本文介绍一例患者,女性,12岁,学生。因"全身浅表淋巴结无痛性肿大半年余,面色苍白,巩膜黄染1月"入院。缘于半年前无诱因出现颈部肿块,无触痛,无发热。颈部肿块逐渐增大,偶有发热,无盗汗,并出现全身多发大小不等淋巴结,最大为43mm×37mm.曾给予泼尼松等药物治疗,肿大淋巴结有缩小趋势。1月前，出现面色苍白，巩膜黄染，尿色深。查网织红细胞8.6％，进行性加重，最低Hb降至55g/L。近1周出现双侧上眼睑蚕豆大小肿块及双侧腮腺、颌下腺肿大。既往史、个人史及家族史无殊。体格检查示面色苍白，巩膜黄染。双侧颌下、腋窝、腹股沟可扣及多个大小不等的肿大淋巴结，最大40mm×25mm。质地中等，活动度可，无压痛。双侧腮腺、领下腺肿大。腰部皮下可触及多个皮下结节，最大15mm×1Omm。双侧上眼睑可扣及蚕豆大小的增生物。肝脾肋下未触及。辅助检查示Hb59g/L，RBC 1.62×1012/L，网织红细胞44 %; Coombs试验(+);肝功示总胆红素181μmol/L，直接胆红素110μmol/L，间接胆红素71μmol/L，谷丙转氨酶218UR,，乳酸脱氢酶469U/L;血清IgG 29.1g/L，IgA 1.70g/L, IgM 2.14g/L，血κ轻链6.1Og/L，血λ轻链3.70g/L。该患者为青少年女性，以进行性无痛性全身淋巴结肿大、皮下结节及发热为主要表现。同时伴有高丙种球蛋白血症和自身免疫性溶血性贫血。最后经腰部皮下结节诊断为Rosai-Dorfman病。该病应与淋巴瘤、转移性肿瘤、Castleman病以及肉芽肿性疾病Rosai-Dorfman鉴别。这些疾病在临床表现甚至病理学表现上都有很多相似之处。确诊主要依赖病理，淋巴窦高度扩张，窦内充满增生的单核或多核的组织细胞，同时伴有淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞的伸入是其特征。免疫表型示S-100(+),CD68(+), Lys(+), HAM-56(+)，α1-AT(+)和CD1a(-);电镜下组织细胞内Birbeck颗粒阴性。治疗上主要应用泼尼松治疗，疗效可。