5q-综合征并发纯红再障

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本文介绍一例女性患者,66岁,因"反复发热伴乏力10月,乏力加重2周"收住入院。患者在10月前出现反复发热,伴有乏力,至血液科就诊,血常规WBC3100/ul,Hb76g/L,MCV106fl,MCHC41.8pg,血小板32.6万/ul.网织红细胞1.7%。肝肾功能无殊。PPD试验阴性。免疫球蛋白IgA、IgG及C4梢增高。类风湿因子22.2u/ml稍增高,ASO正常P-ANCA弱阳性,C-ANCA阴性。CD55、59未见异常。骨髓常规:粒系增生明显活跃,红系增生欠活跃,成熟红细胞轻度大小不等。骨髓活检提示造血组织增生低下:考虑纯红再障,给予利血雹及十一酸睾丸素针、复方皂矾丸治疗,后改中药治疗,监测血象血色素维持于60g/L近2周觉乏力明显,查血常规示:WBC 6300/ul, Hb 26.4g/L,PLT 317万/L,网织红细胞:0.1%。肿瘤全套:CA125 : 36.3U/ml,铁蛋自14398.2ng/ml。骨髓提示:有核细胞明显减少,幼红仅占2%。活检提示:骨髓红系细胞增生低下,符合纯红再障。予以强的松20mg tid治疗后,血色素无明显上升1月后染色体回报:46, XX, del(5)(q31)。改Lenalidomide口服治疗后,血红蛋自恢复正常。
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