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目的 探讨原发性肺滑膜肉瘤(PPSS)的临床特征、影像学特征以及病理特征、治疗现状，以提高对PPSS的认识及诊治水平。方法 回顾性分析遵医附院呼吸二科收治的1例PPSS患者的临床资料，同时进行文献复习。结果 临床表现右后侧胸背部疼痛伴右上肢内侧麻木；影像学表现右上肺肿块影，右下胸膜多发结节性病变；病理提示恶性肿瘤，免疫组化提示Vim、EMA、Bcl-2等呈阳性；结合免疫组化诊断PPSS明确，本拟进一步检查，但患者及家属放弃进一步诊治而签字出院。结论 PPSS临床罕见，临床表现、影像学表现均缺乏特异性，需结合组织病理及免疫组化等进行诊断，并且需与其他胸膜/肺原发性肉瘤相区别，以提高诊断水平和治疗效果。