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目的:左冠状动脉异常起源于肺动脉(ALCAPA)是一罕见的先天性心脏病，发病率为活产新生儿1/30万，占先心病的0.24％～0.46％;成人型ALCAPA更是罕见。治疗ALCAPA有四种手术方法，即冠状动脉结扎术、冠状动脉旁路手术、肺动脉内通道术(Takeuchi手术)和冠状动脉再植手术。冠状动脉再植手术符合生理性的双冠脉灌注血流，近远期效果好，是ALCAPA的首选术式。本文报道1例ALCAPA冠状动脉再植手术的治疗效果。方法:女性31岁患者，因劳力性心绞痛8年、加重1年入院。入院查体：P：78次/分，BP：120/70mmHg，无紫绀，胸骨左缘2肋间闻及双期机器样杂音，心尖部可闻Ⅲ/6收缩期杂音;心电图示V4-V6导联ST段下移大于0.05mv：胸片示心胸比0.65。超声心动图示：LV5.78cm，LA4.23cm，EF 0.59，二尖瓣中度返流;右冠状动脉根部增宽，直径0.95cm，其远段在心肌组织中穿行;左冠状动脉根部显示不清，似与主肺动脉相连接。冠脉造影示：右冠状动脉发育粗大，走行迂曲，管壁规则无狭窄，锐缘支通过大量的侧支循环，左冠状动脉逆行显影，开口于主肺动脉的后壁。64排CT显示左冠脉起源于肺动脉后壁，左、右冠状动脉明显增粗迂曲，之间有广泛的侧支血管。诊断为左冠状动脉异常起源于肺动脉。2007年4月在全麻低温体外循环(CPB)下行左冠状动脉再植手术。术中见心脏表面满布迂曲粗大的冠状动脉，主肺动脉内可触及震颤，左冠状动脉开口于肺动脉后壁的右后窦内，开口直径0.6cm。由于冠状动脉的侧支循环丰富，术野回血量大，在深低温低流量下切取含右后窦的肺动脉后壁，吻合于升主动脉左后壁左冠状窦上方，重建双灌注的冠状动脉系统;采用自体心包，重建主肺动脉后壁及肺动脉连续性。开放升主动脉后心脏自动复跳，顺利脱离CPB。CPB时间187分钟，阻断升主动脉时间147分钟。结果:术后恢复顺利，无并发症;术后2周复查超声心动图：LV4.08cm，EF 0.54，LA3.46cm，二尖瓣轻度返流。64排CTA 示：左冠状动脉于左冠状窦上方主动脉侧后壁发出，吻合口通畅。术后随访3月，情况良好，无心绞痛发作。结论: ALCAPA可因异位起源于肺动脉的左冠状动脉，造成冠脉内“窃血”和肺动脉水平的“左向右分流”，导致心肌缺血和左心功能不全，最终出现左室肥厚、心内膜纤维化、乳头肌功能不全和二尖瓣返流，并常因急性严重心肌缺血发生猝死，所以ALCAPA一经诊断，应立即考虑手术治疗。冠状动脉再植手术可以恢复正常生理性双冠状动脉的灌注系统，效果最好，应作为首选术式;由于乳头肌功能在心肌缺血改善后能够恢复，一般不主张同期处理二尖瓣返流。