一种罕见病--皮肤骨膜肥厚症(狮面)3例的诊疗报告

来源 :第八届华东六省一市整形外科学学术会议暨山东省第十四次烧伤整形外科学学术会议 | 被引量 : 0次 | 上传用户:zjxtlgj
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皮肤骨膜肥厚症是一种罕见的以皮肤和骨膜增生为主要特征的先天性综合病症.在2010-2014年共收集病例3例,均为男性,分别为24、33、24岁,自幼生长发育正常,青春期开始无明显诱因出现面部粗陋,额纹、鼻唇沟纹逐渐加深、头皮增厚并呈脑回状,手指、足趾皮肤增厚增粗,四肢末端关节粗大,伴有汗多、皮脂多,双手、双足凹陷性水肿(后自行消失). 实验室检查末见明显异常,垂体MR正常,X线提示四肢骨远端多发骨皮质增厚、骨干增粗、周围可见锯齿状骨膜反应。因狮面严重影响容貌要求行除皱等整形手术。其中一例选择前额部小切口皮肤提紧、面颊部皮肤提紧和前额、鼻唇沟凹陷性皱纹切除术,术后7天拆线,随访半年以上复发。另外一例曾口服抗前列腺激素药物2年,手术选择经冠状切口前额部皮肤提紧、切断皱眉肌及部分降眉肌,眉间“川字纹”凹陷最明显处采用埋线式垂直“U”型缝合使凹陷处隆起,术后7天拆线,随访1个月,效果满意。
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