【摘 要】
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目的:探讨超声心动图在威廉斯综合征(Williams Syndrome,WS)心血管系统病变诊断中的临床应用价值. 方法:回顾性分析本院WS患者15例,男11例,女4例,年龄为2个月至15岁10个月
【机 构】
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首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心
【出 处】
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中国超声医学工程学会第十二届全国超声心动图学术会议
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目的:探讨超声心动图在威廉斯综合征(Williams Syndrome,WS)心血管系统病变诊断中的临床应用价值.
方法:回顾性分析本院WS患者15例,男11例,女4例,年龄为2个月至15岁10个月.分析WS心血管病变的超声心动图特点,总结超声心动图对WS心血管系统病变的诊断价值.
结果:所有病例均参照Lowery等提出的WS表现型评分表进行评分,临床确诊WS.超声心动图检查发现15例WS患者均有主动脉瓣上狭窄,二维超声显示主动脉窦上方局限性环形狭窄,或弥漫性发育不良致内径变窄;彩色多普勒显示主动脉瓣上方狭窄处五彩镶嵌血流束.本组病例中4例为单纯主动脉瓣上狭窄,11例合并肺动脉狭窄;冠状动脉内径增宽5例,左心室壁增厚3例,主动脉瓣狭窄2例,二尖瓣脱垂1例.合并其他先天性心脏畸形7例,分别为主动脉缩窄2例、室间隔缺损1例、房间隔缺损2例、动脉导管未闭2例.15例患者均行多层螺旋CT增强扫描,5例患者行外科手术,诊断结果均与超声检查一致.
结论:WS患者心血管系统病变发病率高,其中以主动脉瓣上狭窄最为常见,超声心动图能对其作出明确诊断,可以作为WS心血管病变的首选无创检查方法.结合患者典型面容特征、智力障碍、发育迟缓、腹股沟疝、高钙血症,可为临床医师临床诊断WS做出提示.
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