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目的 动态观察和比较从出生后1d到40周龄的C57鼠和mdx鼠的神经肌肉接头(NMJ)发育和成熟特点,并观察其肌肉组织中Musk-mRNA、agrin-mRNA和LRP4-mRNA表达情况,来探讨这些因子在mdx鼠NMJ变化过程中的作用.方法 用免疫荧光染色法检测从出生后1d到40周龄C57鼠和mdx鼠胸横肌中NMJ的变化情况,用RT-PCR检测小鼠骨骼肌中Musk-mRNA、agrin-mRNA和LRP4-mRNA表达水平.结果 在出生后前2周,mdx鼠胸横肌NMJ形态基本和同时间段C57鼠一样,但在3周龄大小的mdx鼠,其NMJ开始出现异常,并随着时间延长逐渐加重；在出生1天和2周的mdx鼠,我们观察到每100个NMJ中异常的NMJ为0个,而在3周左右mdx鼠异常的NMJ为(12.44±2.12)个,而在8周左右的mdx鼠,其异常NMJ迅速增加为(88.89±3.33)个,而在12周以后的mdx鼠,异常的NMJ均为100个；其NMJ数目也随年龄增长较同龄C57鼠逐渐减少；在出生1d-3周mdx鼠其NMJ数目较同龄C57鼠并无明显变化.而在8周以后的mdx鼠,其NMJ数目较同龄C57鼠均明显减少(P＜0.01)；其MuSK-mRNA表达在出生后均逐渐升高,在8周达到最高,在12周mdx鼠以后表达减少且基本维持在相同水平；Agrin-mRNA的表达从出生到40周表现为逐渐减少,从5周以后较同年龄组的C57鼠的表达均明显减少；而LRP4-mRNA表达水平从出生后到40周左右稳定维持在低表达水平,较相同年龄段的C57鼠均明显下降.结论 在出生后2-3周的mdx鼠就出现了NMJ的异常,并随着时间的延长逐渐加重,且其突触前膜神经末梢的改变迟于突触后膜上AChR的改变,提示mdx鼠突触前膜的改变可能继发于骨骼肌的病变；而其骨骼肌中低表达LRP4-mRNA可能会造成其骨骼肌中NMJ的异常.