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目的：1、研究pSS肺脏受累患者的临床免疫学、影像学及肺功能特点,探讨可做为监测pSS肺脏受累严重程度的指标;2、了解激素联合羟氯喹或静脉环磷酰胺治疗pSS肺脏受累患者的疗效及安全性.方法：1、对2003年至2010年收住北京大学人民医院的79名pSS肺脏受累患者进行回顾性分析。共15名pSS合并肺脏受累患者纳入开放性临床对照试验，随机给予激素联合轻氯哇或激素联合静脉环磷酞胺治疗。激素起始量均为强的松30-40mg/d，后每2周逐渐减量，减至小于7.5mg/d时，酌情继续减量至停药或小剂量维持治疗。轻氯喳治疗方案为200mg bid。环磷酞胺起始剂量为每两周静脉注射400mg，半年后酌情减量至每月400mg,根据病情控制情况可逐渐减量至每两个月400mg，1名患者因手术需停用环磷酞胺而退出，余14名患者进行了为期11.57±4.91个月的随访。结果：对照试验随访发现上述两种治疗方案可改善多数患者的HRCT评分，且肺功能未再恶化，部分较前改善。所有14名患者对上述方案有较好的耐受性，无严重不良反应或危及生命情况出现。结论：结论原发性干燥综合征肺脏受累患者肺脏下叶受累比例高，且病变程度重。肺功能受损以弥散功能障碍为著。激素联合轻氯哇或静脉环磷酞胺均为pSS合并肺脏受累患者的安全有效的治疗方案，该结论有待继续扩大研究人数及延长随访时间进一步证实。