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目的 分析僵硬皮肤综合征(Stiff Skin Syndrome)患者的临床及组织病理特征.方法 对我科门诊21例僵硬皮肤综合征患者进行临床及组织病理分析.结果 21例患者中男性7例，女性14例，平均年龄13.3岁(2～31岁)，平均发病年龄5.2岁(0～13岁).发病部位包括上臂、肩背部、腰腹部、臀部、大腿部，表现为皮肤质硬、色素沉着、局部多毛，部分患者出现关节活动受限.病理上表现为真皮内胶原纤维增多增粗，无炎症细胞浸润.结论 僵硬皮肤综合征易误诊为其他皮肤硬化性疾病，临床工作中应提高警惕，注意鉴别.