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先天性心脏病(congenital heart disease)发病率较高，占出生婴儿0.7-1.17％，心血管外科手术普遍开展和水平提高，对先天性心脏病术前诊断提出了更高的要求。影像学检查对先心病有重要诊断价值，超声心动图可实时、动态、多切面二维成像，结合多普勒技术可提供血流信息。心血管造影为有创检查，操作复杂且受体位限制，使得某些复杂畸形难于明确诊断。多层螺旋CT(MSCT)对心外大血管及心脏大血管连接畸形的显示明显优于心脏超声。本文对MSCT检查技术进行介绍，简述了MSCT对先天性心脏病的诊断。MSCT对先天性心脏病有重要诊断价值，尤其是对心外大血管及心脏大血管连接畸形的显示明显优于心脏超声。