【摘 要】
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目的:探讨儿童显微镜多血管炎(MPA)临床病理特征,以加深对儿童MPA的认识.方法:回顾性分析近10年医院诊治的18岁以下MPA的临床病理及治疗预后.结果:MPA患儿18例,13例确诊病例
【机 构】
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中山大学附属第一医院儿科 510080
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
论文部分内容阅读
目的:探讨儿童显微镜多血管炎(MPA)临床病理特征,以加深对儿童MPA的认识.方法:回顾性分析近10年医院诊治的18岁以下MPA的临床病理及治疗预后.结果:MPA患儿18例,13例确诊病例和5例拟诊病例.其中14例原发性MPA(男3例,女11例),中位起病年龄为8.8岁(1.9～16.8岁),中位病程4个月;4例为继发性MPA(均为女性),起病年龄12.5～16.2岁,病程1个月左右,均有抗甲状腺药物(ATD)服用史.18例患儿均有肾脏受累,88.9％(16/18)同时有血尿和蛋白尿.13例MPA行了肾活检(10例原发性,3例ATD相关性),肾小球均有纤维素样渗出和/或血管袢坏死;92.3％ (10/13)有新月体形成,3例为新月体肾炎;84.6％ (11/13)有节段或球性硬化,4例为硬化性肾炎.88.9％ (16/18)有≥1个肾外器官受累,88.9％ (16/18)有不同程度的正细胞性正色素性贫血;出现肺部及中枢神经系统(CNS)损害各有16.7％ (3/18).分别仅1例患者有皮疹和关节炎;所有患儿均无反复或持续发热表现.15例患者同时做了p-ANCA和MPO,86.7％ (13/15)两者同时阳性.50％ (9/18)患者接受激素联合环磷酰胺治疗≥3个月,88.9％ (8/9)有不同程度缓解(完全缓解4例,部分缓解4例),11.1％ (8/9)死亡.结论:本研究结果显示儿童原发性和ATD相关性MPA均有女性好发倾向;肾脏为最常见受累器官，肾外表现以贫血多见，CNS受累亦不少见;而成人MPA较常见的皮肤和关节损害，以及发热等，在本组儿童病例不常见。本组患者可见特征性MPA肾脏病理改变:肾小球纤维素渗出和拌坏死伴新月体形成。本组病例使用激素联合环磷酸胺诱导治疗效果良好。
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