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目的:分析诊断的伴有肾功能下降的慢性肾脏病(CKD) 2～5期患儿的临床及随访资料,探讨儿童CKD病因、临床特征及预后,以期进一步指导儿童CKD早期诊断和合适治疗.方法:CKD定义和分期参照K/DOQI指南标准,以Schwartz公式计算估计肾小球滤过率.CKD病因分为先天性肾脏和尿路畸形(CAKUT)、肾小球疾病、遗传性肾脏疾病、其他原发病和病因不明.分析CKD2～5期诊断年龄和病因构成比、原发病诊断年龄、CKD的进展及终末期肾病治疗选择和预后.结果:1.2005年1月～2012年12月间共有162例患儿诊断为CKD2～5期，男女比例1.4:1。CKD2期、3期、4期和5期患儿分别有24例(14.8％)、33例(20.4％)、28例(17.3％)和77例(47.5％)，诊断中位年龄分别为5.5岁、6.5岁、8.5岁和9岁。2.CKD2～5期病因构成比:162例患儿中CAKUT75例(46.3％)、肾小球疾病34例(21.0％)、遗传性肾脏疾病12例(7.4％)、其他原发病10例(6.2％)、病因不明31例(19.1％)。3.原发病诊断年龄:CKD2～5期患儿中CAKUT诊断中位年龄4.5岁，与发达国家相比仍较晚(CAKU下诊断中位年龄1岁)，肾小球疾病诊断中位年龄9.5岁。CAKUT患儿中，可早期发现并予以干预的疾病(膀肤输尿管反流、神经源性膀肤和后尿道瓣膜等)共30例，其中在CKD2～3期患儿中这部分原发病诊断的中位年龄为4岁，而CKD4～5期中为8.8岁，两组比较差异有统计学意义。4.随访期间，3例CKD2期患儿进展为CKD3期，7例CKD3期患儿进展为CKD4期，2例CKD4期患儿进展为CKD5期。5.随访终点的79例CKDS期患儿中，51例(65％)接受肾脏替代治疗，28例(35％)放弃治疗。虽各年份间放弃治疗患儿的比例无明显差异，但接受肾脏替代治疗患儿的中位年龄较放弃治疗者大(10岁vs7岁)。51例肾脏替代治疗患儿中，腹膜透析28例、肾移植13例、血液透析7例、腹膜透析联合血液透析3例。结论:CAKU下是儿童CKD～5期的主要病因，与发达国家相似，但CAKUT诊断年龄仍较晚，特别是部分可予以干预的疾病如膀肤输尿管反流等未能得到及时诊断。加强对此类疾病的早期发现和干预将可减少/延缓部分儿童CKD的进展。同时，本中心肾脏替代治疗患儿中腹膜透析人数较多，而小年龄儿童接受肾脏替代治疗的比例有待进一步提高。