【摘 要】
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目的 应用胎儿超声心动图技术观察孕中、晚期"心肌致密化不全"胎儿进展性三尖瓣返流、心腔扩大、心内膜回声异常及生后改变,探讨胎儿三尖瓣返流与心内膜心肌致密化进程的
【机 构】
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首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科 北京儿童心血管病中心 100029 北京
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目的 应用胎儿超声心动图技术观察孕中、晚期"心肌致密化不全"胎儿进展性三尖瓣返流、心腔扩大、心内膜回声异常及生后改变,探讨胎儿三尖瓣返流与心内膜心肌致密化进程的关系.方法 以2007-2009年就诊我科门诊的8例孕中晚期可疑心肌致密化不全胎儿为观察对象,记录患者病史,以胎儿超声心动图(FUCG)检查胎儿心脏结构除外胎儿期可以明确诊断的先天性心脏病,测量心腔大小,心肌回声及室壁厚度,左心收缩功能及二,三尖瓣血流,并对其新生儿期和婴儿期进行定期体检和心电图、超声心动图检查.采用SPSS 13.0软件进行统计学分析.计数资料以均值±标准差表示.数据分析采用t检验,P＜0.05视为有统计学意义.结果 8例患者中,男5例,女3例.其中确切家族病史者1例.胎儿期初次检查平均孕周33 w(26w～39w),生后首次复查中值时间为8天.8例患儿孕中晚期全部出现心脏扩大.全部病例均合并中度以上进行性三尖瓣返流.8例患儿胎儿期显示心肌内膜层小梁样增生回声,可疑心肌致密化不全,生后超声心动图证实为右室心肌致密化不全2例,左室型4例,双室型2例.其中2例患儿生后因apgar评分小于7于新生儿早期给予干预,病情缓解.另2例患儿出生后复诊年龄超过2个月,左室EF％低于35％,局部非致密心肌与致密心肌厚度比值大于2而进一步确诊.其余4例仅于新生儿首次复查表现为左室非致密心肌与致密心肌比值小于或等于1收缩功能正常低限,二尖瓣E/A比值倒置,没有给予干预治疗.结论 心肌致密化不全是一种少见类型的心肌病.临床变异大,很多病例未能得到及时诊断.尤其是胎儿期难以明确诊断,导致生后不能密切随访和诊治导致预后不良.胎儿期较早出现的三尖瓣返流征象可能提示心肌致密化不全胎儿早期的心功能受损.
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