【摘 要】
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目的:探讨终末期致心律不齐性右室型心肌病(ARVC)组织学特点和MRI特征。方法:9例患者接受心脏移植,移植后离体心脏行组织病理学检查。男4例,女5例,年龄13～54岁,平均40.44±15.99岁。7例移植前行MR扫描。结果:病理学检查显示所有心脏双室受累,右室腔显著扩张7例,大致正常2例。右室壁均显示严重透壁性肌肉丧失,其中3例几乎完全被脂肪组织,6例几乎完全被纤维脂肪组织所替代。左室中重度扩
【机 构】
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中国医学科学院 中国协和医科大学 北京阜外心血管病医院 中国医学科学院 中国协和医科大学 北京阜外
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目的:探讨终末期致心律不齐性右室型心肌病(ARVC)组织学特点和MRI特征。
方法:9例患者接受心脏移植,移植后离体心脏行组织病理学检查。男4例,女5例,年龄13～54岁,平均40.44±15.99岁。7例移植前行MR扫描。
结果:病理学检查显示所有心脏双室受累,右室腔显著扩张7例,大致正常2例。右室壁均显示严重透壁性肌肉丧失,其中3例几乎完全被脂肪组织,6例几乎完全被纤维脂肪组织所替代。左室中重度扩张8例、轻度扩张1例。左室游离壁受累者7例;室间隔和左室游离壁同时受累者2例。5例以脂肪细胞浸润为主伴小灶性纤维化;4例以弥漫性纤维化为主,伴灶性脂肪细胞浸润。MRI扫描显示左室射血分数平均21.66±7.05％,左室轻度扩张3例,中度扩张2例,高度扩张2例。右室腔明显扩大、壁薄者5例,其中3例可见线状高信号脂肪浸润;其余2例右室形态、大小及信号均无明显异常,仅突出地表现为左心室受累。2例显示心外膜下脂肪信号浸润,选择性累及左室心尖和侧、后壁;3例左室节段性变薄伴运动功能丧失分别累及室间隔、心尖和侧后壁;4例左室游离壁变薄,厚度不足5mm。5例心肌灌注延迟显像均表现为不同程度的增强:左室侧后壁强化者4例,其中透壁性和心外膜下各占2例;室间隔肌壁问强化者2例;左室心尖部强化者2例,灶性和透壁性各1例。部分患者右室壁亦可见透壁性增强,其中累及右室游离壁者2例,累及右室心尖和后壁各1例。
结论:ARVC合并左室受累是本组病例的特点,MRI不仅能够准确地反映ARVC继发性的心室扩张及室壁运动的节段性变化,而且能检出心室壁的脂肪浸润以及纤维化等,因此能够在一定的程度上反映生理状态下心脏组织学特征。
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