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目的：原发性干燥综合征是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，典型的临床表现为口、眼干燥，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。由于本病的临床表现多样化，易被忽视或误诊。本文报道一例以延髓病变为首发症状的原发性干燥综合征，并进一步分析脑干病变的鉴别诊断；方法：患者为一21岁的年轻女性，因为频繁呕吐以及一过性意识丧失收入院。