儿童系统性红斑狼疮合并卡氏肺孢子菌肺炎5例临床分析

• 作 者: 唐晓艳 李冀 董芬 宋红梅
• 机 构: 中国医学科学院 北京协和医院儿科 中国协和医科大学流行病学系
• 出 处: 中华医学会第十八次全国儿科学术会议
• 发表日期: 2013年7期
• 关键词: 系统性红斑狼疮 卡氏肺孢子菌肺炎 儿童患者 早期诊断 临床治疗

目的:探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)并发卡氏肺孢子菌肺炎(PCP)的危险因素及临床特点,提高识别易并发PCP的高危SLE患儿的能力,探讨PCP的早期诊治.方法:回顾分析医院2000年1月至2013年1月期间住院诊治的5例18岁以下诊断SLE合并PCP患儿的一般资料、临床表现、实验室检查、治疗及预后,选取同时期应用住院诊治的性别、年龄、患病时间相匹配病例26例作为对照组进行比较,并复习相关文献.结果:(1) 5例患者中男性3例，女性2例，年龄为，3-17(14±1.6)岁。基础患病时间从3月至4.5年不等，所有患儿均有肾脏受累，诊断PCP前均使用中到大量泼尼松及，种免疫抑制剂治疗。4例患儿不处于狼疮的活动期(SLEDAI为2-4分)，第5例为轻度活动(SLEDAI 8分、低补体2分、抗dsDNA抗体增高2分、蛋白尿4分)。(2)除原发病临床表现外，患儿最常见表现为新出现的胸闷憋气，伴发热、咳嗽，2例病情进展迅速，出现呼吸衰竭行呼吸机辅助通气。5例患儿从出现症状至明确PC户诊断的时间为10-30天(17.6±7.8天)。LD日均有不同程度的升高，平均值为700±263U/L。淋巴细胞绝对值范围为300-1400/μL(780±487/μL)，有3例CD4T淋巴细胞绝对值＜300/μL。血气分析均提示明显的低氧血症，胸部X线表现为双肺纹理增多模糊，CT表现为双肺磨玻璃影，间质性病变为主。痰六胺银染色可见卡氏肺抱子菌包囊，5例均使用甲氧节胺嚓睫一磺胺甲嚷哇的治疗，3例同时加用卡泊芬净，同时所有的患儿均继续使用糖皮质激素，2例减量。经积极治疗4例好转，1例死亡。(3)病例组与对照组在年龄、性别、患病时间方面相匹配，激素用量、肾脏受累情况、是否使用免疫制剂无统计学差异，而淋巴细胞绝对值有显著统计学差异。结论:SLE患儿在激素联合免疫抑制剂使用时，淋巴细胞绝对值低是并发PCP的高危因素。需定期监测SLE患儿淋巴细胞绝对值;对于淋巴细胞绝对值低的患儿，需严密关注是否出现发热、干咳、胸闷憋气、低氧血症等症状:及时进行胸部影像学检查有助于帮助诊断PCP。提高对易并发PCP的高危SLE患儿的识别能力，动态检测CD4T淋巴细胞绝对值，当低于300/μL时，予甲氧节胺嚓咙-磺胺甲嗯哩预防PCP治疗可能是有意义的。