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目的 探索重度脊柱侧弯畸形合并脊髓空洞的手术治疗风险和应对措施.方法 对2009年1月～2013年12月收治的38例重度脊柱侧弯畸形(Cobb氏角＞90°)采取前期改良头盆环牵引加二期后路松解、截骨矫形、植骨融合、内固定手术的治疗方案,回顾性分析重度脊柱侧弯畸形合脊髓空洞的发生率、临床表现、术中术后的并发症.38例患者男17例,女21例,其中29例诊断为特发性脊柱侧弯,9例为先天性脊柱侧弯畸形.脊柱后凸角或侧凸角90°～180°(137.6°±8.8°),年龄6～41 (17±1.2)岁,身高为105 cm～151 cm (126.4±7.2 cm).结果 38例患者中的17例通过MRI诊断颈或胸段脊髓空洞,发生率为44.74％,术前均无脊髓空洞相应的脊髓神经损害表现.2例患者术后死亡,其余患者获得3-48个月(平均11.9个月)的随访.死亡原因1例为颈椎脊髓空洞术后呼吸循环停止,1例为重度肺功能损害术后多器官功能衰竭.1例无脊髓空洞患者术后出现脊髓损害表现, 6例术前合并脊髓空洞者术后出现脊髓功能损害表现,均经过康复治疗后恢复,其中3例在术中电生理监测到电生理波幅异常.一期改良头盆环牵引治疗后畸形矫正率50.8％～71.2％,牵引时间3～12(7±1.8)个月.二期融合固定手术后矫正率为78.3％～92.4％,患者身高增加11.6cm～27.0 cm (14.3±7.2 cm).术后患者身体外形、行走姿势、脊柱额状面或矢状面失平衡均得以明显改善.术后患者心肺功能也不同程度改善.牵引过程中均有不同程度的钉道炎症反应,拆除牵引后均得以控制.末次随访时未发现矫形明显丢失,伤口愈合良好,有不同程度的骨融合影象.结论重度脊柱畸形多数病程长、柔韧度差、一般情况差,近半数合并脊髓空洞且无典型临床表现,如无术前MRI等检查容易漏诊.重度脊柱侧弯畸形合并脊髓空洞的术后神经损害发生的风险更高,采用前期改良头盆环牵引加二期后路松解、截骨矫形、植骨融合、内固定手术的治疗方案,可以降低一次手术矫正导致脊髓损伤瘫痪的风险,提高患者对矫形手术的耐受能力.术中电生理监测可以部分预测神经损害的风险,但并不完全准确,需要多种方式综合评估.脊柱矫形手术后对脊髓空洞的影响程度尚需更深入的研究.