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成釉细胞癌是一种少见的原发性牙源性恶性肿瘤。牙源性肿瘤是由成牙组织，即牙源性的上皮及牙源性的间充质发生的一类肿瘤。2005年世界卫生组织(World Health Organization，wH0)将成釉细胞癌定义为既具有成釉细胞瘤的组织学特点，又表现细胞异型性的肿瘤。目前关于成釉细胞癌的报道较少，关于它的复发病例报道更是少见。现就本院口腔科收治的一例下颌骨成釉细胞癌及随访情况，并结合文献，对其临床表现、病理诊断、治疗及预后等进行讨论。