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朗格汉斯细胞肉瘤(Langerhans cell sarcoma，LCS)指具有明确恶性细胞学特征的朗格汉斯细胞(Langerhans cell，LC)呈肿瘤性增生。常多器官累犯，包括淋巴结、肝脏、脾脏、皮肤、肺及骨骼。LC增生在组织学上包括了朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床症候群；另一类即为朗格汉斯细胞肉瘤。LCS罕见，文献鲜有报道。本文报道2例，并复习有关文献。