【摘 要】
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目的 视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,中枢系统转移是该病最重要的致死原因.发生中枢转移的患者,早期无特征性的临床表现,极易发生漏诊
【出 处】
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2015北京医学会儿科学分会学术年会
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目的 视网膜母细胞瘤(retinoblastoma,RB)是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,中枢系统转移是该病最重要的致死原因.发生中枢转移的患者,早期无特征性的临床表现,极易发生漏诊、误诊,以往仅在转移终末期或尸检后才能确诊.由于早期转移的肿瘤细胞沿着神经、血管、脑脊液浸润,未形成实质性肿块或尚未附着与脑膜中,以致影像学诊断中枢转移瘤仍存在困难.近年来通过脑脊液细胞学检查,从脑脊液中找到肿瘤细胞特异性可达到90％,但阳性率不高.对该病诊断缺乏一金标准.本研究旨在通过多种方法联合对视网膜母细胞瘤进行早期快速、可靠诊断,通过及时治疗,以延长患儿生存时间.方法 回顾性分析本院2011年7月-2008年7月临床确诊为RB的患儿90例.其中61例新确诊的RB患者在治疗前进行常规腰椎穿刺,并将脑脊液同时进行常规细胞学检查和流式细胞术检查.通过观察有无脑脊液转移并比较两种方法的特异性、灵敏性,以及随诊观察两种方法与预后的关系.随访时间为1～34个月(中位时间10个月).结果 最终确诊为中枢转移共19例RB患儿,首次脑脊液检查中流式细胞术检测阳性者有17例,细胞学检查阳性者仅为11例.流式细胞术在首次脑脊液检查中特异性为98％,灵敏性为90％.运用Kaplan Meier曲线,对比中枢转移患者常规细胞学检查为阳性与脑脊液常规阴性患者比较无进展生存率(p＜0.05),提示常规细胞学检查阳性的转移瘤患者预后较差.结论 1.流式细胞术是早期诊断视网膜母细胞瘤的快速、有效的检查方法.2.脑脊液细胞学检查对视网膜母细胞瘤转移瘤具有指示预后的作用.
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