【摘 要】
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背景和目的 骨髓增生异常综合症(MDS)大约有40-60％的MDS患者可见染色体异常。单纯+13是一种罕见染色体异常,其临床特征及预后仍不是很清楚。为此,我们进步探索(MDS)单纯+1
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背景和目的 骨髓增生异常综合症(MDS)大约有40-60％的MDS患者可见染色体异常。单纯+13是一种罕见染色体异常,其临床特征及预后仍不是很清楚。为此,我们进步探索(MDS)单纯+13临床特征。方法 收集我们实验室2例单纯+13 MDS患者临床和实验室资料,结合文献进行综述。结果 我们两例单纯+13患者均表现为三系减少,均为RAEB亚型并伴有单核细胞增生；结合我们的病例和以往文献报道,共有19例单纯+13患者,其中13例为RAEB亚型,1例亚型不清楚,2例为RA亚型,3例为RAEB-t；在10例可获得年龄和性别资料病例中,9例为男性患者,8例年龄大于60岁。我们病例中,1例从诊断到急变时间只有6月,另1例失随访。文献报道的可获得预后资料4例患者中,1例于诊断后7天死亡,1例生存期为2年,2例使用去甲基化转移酶抑制剂未获缓解。结论 单纯+13是MDS罕见染色体异常,常常见于老年男性患者,与骨髓原始细胞增高相关,可能预示MDS预后不良。
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