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系统性血管炎是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病. 应用小鼠的动物实验说明抗MPO抗体在发病机制中起到了重要作用。体外实验证实ANCA可以使经过预处理的中性粒细胞发生脱颗粒反应，产生大量具有致病活性的氧自由基和释放中性粒细胞颗粒中的各种蛋白酶，从而导致内皮细胞的损伤。
ANCA相关小血管炎的治疗分为诱导缓解、维持缓解以及复发的治疗。诱导缓解治疗应力求达到完全缓解，维持缓解治疗的目标则为长期控制复发。需要指出的是GPA和EGPA是较易复发的疾病，而MPA则相对较少复发。在进行上述治疗的同时，还应注意尽可能减少治疗药物带来的毒副作用和长期保护肾功能。