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目的:接合菌病(zygomycosis)由接合菌纲的致病性真菌所致,主要侵犯肺、肾、中枢神经系统、皮肤等器官.大部分病人合并有严重的基础疾病,如糖尿病、免疫功能低下、烧伤或其它严重的外伤.引起接合菌病的真菌主要有毛霉目和虫霉目,而在免疫功能正常的患者,多变根毛霉引起的原发性皮肤接合菌病更为少见.我院近6年来收治了5例多变根毛霉引起的原发性皮肤接合菌病,现总结报道.方法:总结了5例患者的临床表现、理化检查、病理和真菌检查结果、PCR测序结果和治疗反应.结果:这5例患者年龄从5岁到64岁不等,3例男性,2例女性;病程从7个月到16年不等,临床表现大多表现为浸润性红斑、斑块,坏死、溃疡、结黑痂,累积部位主要是面部和肢体.病理检查表现为混合细胞肉芽肿改变,HE和特殊染色在坏死组织和多核巨细胞内均可见粗大菌丝.真菌检查除例2在直接真菌镜检时能看到粗大的薄壁菌丝外,其他患者真菌直接检查均未发现菌丝.外科取材或分泌物培养,SDA培养基上菌落生长较快,正面呈黄色,菌丝较为丰富,镜下见"匍匐菌丝不明显,假根丰富,从气生菌丝,匍匐菌丝,孢囊梗处产生,孢囊分支少且长,囊颈明显",温度试验示38℃菌落不生长,诊断多变根毛霉感染.5例患者明确诊断后,均给予抗真菌药物治疗.部分患者因为种种原因,开始给予口服药物,包括酮康唑、伊曲康唑等治疗,能有效的抑制真菌,控制症状,使皮损减轻.但都不能达到治愈的效果.给予两性霉素B治疗后,除了例3因为肾功能的损伤,间断用药外,其余的均取得了满意的疗效,浸润斑块和坏死减轻消失,留有萎缩性的瘢痕,达到了临床治愈.5例患者经两性霉素B治疗后,取得了理想的效果.结论:原发性皮肤多变根毛霉病是比较少见.两性霉素B是目前治疗原发性皮肤多变根毛霉病最有效药物.