【摘 要】
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目的：国内首报1例原发皮肤的Richter综合症.方法：对1例原发皮肤Richter综合症患者的临床特点、实验室检查、组织学、免疫组化和治疗进行描述,并复习文献.结果：患者男性,48岁
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院皮肤病研究所
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目的：国内首报1例原发皮肤的Richter综合症.方法：对1例原发皮肤Richter综合症患者的临床特点、实验室检查、组织学、免疫组化和治疗进行描述,并复习文献.结果：患者男性,48岁,因四肢及躯干丘疹、结节2月来我院门诊就诊.皮损首发于面部,渐累及四肢近端和躯干,皮疹无症状渐增多.系统检查未见明显异常,浅表淋巴结未及.专科检查：面部、四肢近端和躯干可见黄豆至蚕豆大小的皮下结节和丘疹,皮疹为肤色或暗红色.血常规：WBC49.6X109个/L,其余正常,尿常规：RBC(+),肝肾功能正常.骨髓涂平显示骨髓增生活跃,以成熟淋巴细胞增生为主,占86％.皮损组织病理：表皮大致正常,真皮可见单一核细胞呈团分布,间质内也可见单一核细胞浸润,部分细胞核大,胞浆丰富,核深染,核扭曲.免疫组化显示细胞CD20(+)、CD79a(+)、CD3(—)、CD45RO(—).诊断原发皮肤Richter综合症.患者外院住院予美罗华联合化疗,治疗1疗程后皮损消退,目前在随访中.结论：原发皮肤的Richter综合症罕见,我们国内首报1例.本病临床需要和很多疾病相鉴别,而组织学需要和多种淋巴瘤相鉴别,容易误诊,从而延误治疗,需要根据临床、病理和免疫组化的特点来诊断.致谢：感谢南京医科大学病理科范钦和教授和北京友谊医院病理科周小鸽教授在此病例诊断中的指导.
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