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目的：旨在评价(1)BMPR2突变的IPAH患者氧化应激程度；(2)靶向治疗对改善这些患者的氧化应激状态的临床疗效。方法:本研究连续入选2007年7月至2011年7月期间在上海市肺科医院住院并新诊断为特发性肺动脉高压(IPAH)可随访到的患者167名(年龄大于18岁)，以及性别和年龄匹配的正常人150名，所有患者和正常受试者均签署知情同意书。对其进行临床研究。结果:IPAH患者BMPR2突变率均为18％(成人30/167)。与正常对照组相比，IPAH患者处于严重的氧化应激状态，包括明显升高的氧化产物，明显降低的抗氧化酶、抗氧化剂以及NO水平。与未见BMPR2突变患者相比，BMPR2突变患者具有更高的氧化产物8-iso-PGF2a、更低的NO水平，但抗氧化剂和抗氧化酶水平未见差别。血浆8-iso-PGFza和SOD水平与患者生存率密切相关，8-iso-PGF2a水平越高，SOD水平越低8-iso-PGF2a水平>81pg/ml患者，1年和5年生存率分别为90％和52％，而8-iso-PGF2a。水平<81 pg/ml患者，1年和5年生存率分别为95％和88％；SOD<120U/ml患者，1年和5年生存率分别为88％和57％，而SOD水平>120U/ml患者，1年和5年生存率分别为96％和82％。另外，男性患者，尤其是BMPR2突变患者，具有更高的8-iso-PGF2a二水平.结论：IPAH患者处于全面严重的氧化应激状态，包括明显升高的氧化产物，明显降低的抗氧化酶、抗氧化剂以及NO水平。与未见BMPR2突变患者相比，BMPR2突变患者具有更高的氧化产物8-iso-PGF2a、更低的NO水平，但抗氧化剂和抗氧化酶水平未见差别。与女性患者相比，男性患者脂质过氧化损伤更加严重。BMPR2突变，WHO肺高压分级，PVR以及血浆8-iso-PGF2a。水平是预测患者预后独立的风险因素。