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骨软骨瘤是一种常见的原发性良性肿瘤，多见于儿童和青少年，由骨和软骨组织构成，仅发生于软骨化骨的骨骼，大多附着于长骨干骺端的表面，沿肌肉牵拉的方向生长。多见于长管状骨的两端，如股骨远端和胫骨近端，也可发生于关节囊内的股骨颈部，发生于扁骨、不规则骨少见，发生于髂骨者亦较少见。本文介绍了一例髂骨骨软骨瘤的临床表现和手术病理诊断。