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原发性系统性淀粉样变性(primarysyste mic amyloidosis)是一种与克隆性浆细胞增殖有关的蛋白质构象紊乱疾病。此病是淀粉样蛋白病的一种，为AL型，是单株浆细胞产生的单克隆免疫球蛋白轻链或轻链片段以淀粉样纤维素的形式沉积在心脏、肾脏、消化道等脏器侵润沉积，导致进行性器官功能不全为特征的全身性疾病。AL进展迅速，预后差，中位生存期仅半年，目前无理想的治疗方案。AL锭粉样变性在多发性骨髓瘤患者高达30％，相反，MM占AL锭粉样变性的20％，AL淀粉样变性治疗方案大都借鉴MM，鉴于硼替佐米治疗MM取得了满意的疗效，该药也开始应用于治疗AL淀粉样变性。某院自2008年应用硼替佐来联合地塞米松的方案治疗了10例AL淀粉样变性患者，用药过程中，作者密切观察了患者的疗效和不良反应。