【摘 要】
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背景 先天性心脏病腔静脉-肺动脉连接手术后是儿童肺血栓栓塞的高危人群,但目前临床对这种特殊肺栓塞的临床表现、诊断及治疗的经验较少.目的：总结析先天性心脏病儿童行腔
【机 构】
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北京首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管病研究所 小儿心脏中心
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背景 先天性心脏病腔静脉-肺动脉连接手术后是儿童肺血栓栓塞的高危人群,但目前临床对这种特殊肺栓塞的临床表现、诊断及治疗的经验较少.目的：总结析先天性心脏病儿童行腔静脉-肺动脉(腔-肺)连接手术后肺血栓栓塞的临床表现、治疗和转归.方法 总结我中心先天性心脏病儿童行腔静脉-动脉肺连接术后确诊的肺血栓栓塞的病例临床资料,包括临床表现、确诊方法、治疗方案和转归.结果 共15例,男10例,女5例,年龄5.4±3.5岁,体重17±12Kg,其中9例为双向Glenn手术后,6例为完全性腔静脉-肺动脉连接手术(TCPC)6例,其中12例发生于围术期(即手术后1月内),3例发生在术后3月～3年.多数病例合并至少一个血栓形成的高危因素,包括长时间留置中心静脉通路、因机械通气和/或胸腔引流而长时间制动、反复房性心律失常、合并限制性心房间交通等.所有病例起病时均口服小剂量阿司匹林.其中1例同时合并股动脉栓塞.4例重症者表现为重度低氧血症,伴严重的血流动力学不稳定和内环境紊乱等腔-肺循环失功表现.其余11例病情相对缓和,表现为不同程度的氧饱和度降低,心率加快,一过性血压下降,或肝脏肿大、尿少等充血性心功能不全症状.多数合并持续性大量乳糜性心包和/或胸腔积液.5例(33％)超声心动图在腔-肺通路内发现血栓征象.确诊后所有病例给予肝素抗凝治疗,其中6例续以华法林治疗.合并股动脉栓塞者先后行右股动脉血栓取栓、人工血管植入及尿激酶溶栓治疗.死亡5例(33％),其中4例系围术期病例,分别占同期双向Glenn手术和TCPC手术术后早期死亡的33％和18％.其余病例恢复良好.结论 腔-肺连接术后儿童肺血栓栓塞的死亡率高,是此类手术术后早期死亡的重要原因.警惕并及时诊断和治疗是改善预后的重要因素.
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