【摘 要】
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目的:探讨重组人凝血因子Ⅷ(FⅧ)长期小剂量预防重度血友病A患儿关节及其它重要脏器(颅内、泌尿道、消化道)出血的疗效.方法:对2012年5月1日～2013年5月1日医院4例2～8岁重度血友
【机 构】
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复旦大学附属儿科医院血液科 201102
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的:探讨重组人凝血因子Ⅷ(FⅧ)长期小剂量预防重度血友病A患儿关节及其它重要脏器(颅内、泌尿道、消化道)出血的疗效.方法:对2012年5月1日～2013年5月1日医院4例2～8岁重度血友病A患儿进行FⅧ预防性静脉输注(每次5～15U/Kg,每周2次),记录治疗前1年与治疗后1年的关节出血次数,同一关节反复出血的情况以及其它重要脏器(颅内、泌尿道、消化道)出血次数.结果:治疗前，年人均关节出血次数为(29.32±3.28）次，治疗后1年人均关节出血次数为(9.22±2.24 )次/年，治疗前后比较差异有显著性。治疗前靶关节出血发生率为47.8％，治疗后靶关节出血发生率为15.2％，治疗前后比较差异有显著性。治疗前1年人均其它重要脏器出血发生次数(1.50±0.25)次/年，治疗后，年人均其它重要脏器出血发生次数为(0.25±0.05)次/年，治疗前后比较差异有显著性。结论:FⅧ长期小剂量预防输注可有效减少重度血友病A患儿关节出血次数，同时可有效减少靶关节出血发生率，并能有效减少其它重要脏器出血次数，从而改善关节功能及生活自理能力。
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